LA CHIRURGIE
Les cardiopathies congénitales :
Le centre hospitalier Laënnec-Necker est un de plus grand centre du monde renommé de cette spécialité ; la chirurgie cardiaque pédiatrique pour le diagnostic et traitement des cardiopathies congénitales.
C’est dans ce centre, que le Dr Wassim Khoury a passé la plus grande partie de son training et a pu acquérir son expérience dans ce domaine.
Et c’est aussi de ce centre que les missions humanitaires ont pu partir vers les pays ou on en a le besoin
Le Dr Wassim Khoury résume cette expérience par un ouvrage technique détaillant les techniques chirurgicales de cette pathologie et spécialité en plein progrès.
TECHNIQUES CHIRURGICALES
Tétralogie de Fallot
Description anatomique
Représentant 10% des cardiopathies congénitales, la Tétralogie de Fallot reste la malformation cardiaque cyanogène la plus fréquente chez l’enfant.
Anomalie décrite par le marseillais Arthur Fallot 1888 ; la Tétralogie de Fallot comporte quatre anomalies :
- Une large CIV du septum conale.
- Une sténose des voies pulmonaires (infundibulaire) associé à une sténose valvulaire.
- Déxtroposition aortique ; l’aorte se déplace à droite dépassant la large CIV.
- Hypertrophie du ventricule droit.
La crosse aortique peut être à droite dans un quart des cas, et une communication intra-auriculaire est associée chez le tiers des patients.
La Tétralogie de Fallot comprend plusieurs degrés de sévérité ; plus la sténose des voies droites est importante, plus le shunt droit- gauche augmente, aboutissant à la cyanose.
L’hypoplasie sévère des branches pulmonaires, la présence des CIV multiples, au l’anomalie des artères coronaires, peuvent retarder la cure complète au rendre l’intervention plus difficile ou en deux temps (l’utilisation d’un tube valvé, CIV résiduelle ..).
Technique chirurgicale
Le moment choisi « Timing » pour la cure complète est variable ;
A la naissance, la cyanose sévère nécessite l’utilisation d’une perfusion de Prostagladin E1, pour maintenir l’ouverture du canal artériel et le flux pulmonaire.
Dans certains cas sélectifs, le traitement palliatif par anastomose de Blalock-Taussig modidiée,peut être proposé (malaises hyper cyanogènes ) , permettant de rétablir un flux sanguin pulmonaire.
La cure complète, a recours à la CEC (circulation extra corporel), et un clampage aortique pour cela elle est théoriquement indiquée entre 4-6 mois et selon la progression de la cyanose elle peut être plus au moins avancer.
Techniquement, la réparation consiste à :
- La fermeture de la CIV
- La désobstruction des voies droites.
Deux voies sont possibles ;
La réparation par l’oreillette droite, ou par ventriculotomie droite.
Selon le degré de l’obstruction des voies d’éjection, cette dernière est levée en premier, par résection des muscles obstructifs ; ensuite la fermeture de la CIV par un patch de péricarde conservé fixé à points séparés (cf. schema n°….).
L’élargissement et la reconstitution des voies droites est réalisé ensuite selon les besoins, calibrés sur des bougies de Hégar suivant une table tenant compte du poids (cf. table…)
Naturellement la conservation de l’anneau et valve pulmonaire doit être tenté chaque fois que cela est possible permettant le maintien de la compétence valvulaire pulmonaire.
Le patch trans-annulaire est souvent nécessaire pour obtenir une reconstitution adéquate des voies droites. (cf. schema ci-dessous).
Après le déclampage aortique et le sevrage de la cec, la prise de pression dans le ventricule droit, et ou l’écho cardiographie transoesophagienne, permettent d’apprécier la réparation. En général, la durée du clampage aortique et de la CEC , sont modérées .
Fermeture de la civ
